چکیده:

مقدمه: سارکوئیدوز یک بیماری مزمن و چند سیستمی با علت ناشناخته است. تمامی ارگانهای بدن ممکن است مبتلا شوند. اما شایع ترین عضو درگیر ریه ها هستند و اسپلنومگالی در 20 درصد موارد دیده می شود. مطالعات نشان می دهد که در 90 درصد موارد، بیماری سارکوئیدوز همراه با درگیری ریوی می باشد. اما برخی از مطالعات جدید نشان دادند که در برخی از موارد نادر، درگیری ریوی دیده نمی شود. ما نیز یک مورد بیمار مبتلا به سارکوئیدوز با علائم اسپلنئومگالی و بدون درگیری ریوی را معرفی می کنیم. شرح حال: بیمار خانم52 ساله، متأهل و خانه دار جهت بررسی آنمی، کاهش وزن و سدیمان بالا به کلینیک هماتولوژی معرفی شد. بررسی های تشخیصی نشان داد که بیمار دچارآنمی نورموکروم ونورموسیتیک می باشد و سونوگرافی نیزاسپلنومگالی راگزارش کرد. با توجه به این نتایج، رتیکولوسیت پایین و ESRبالا با احتمال بدخیمی های هماتولوژیک، بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان انجام گرفت که هیپرپلازی اریتروئید یا ائوزینوفیلی خفیف مشاهده شد. سپس بیمار تحت عمل جراحی اسپلنکتومی تشخیصی قرارگرفت که در گزارش پاتولوژی طحال و بیوپسی کبد، Granulomatous inflammationبدون نکروز کازئیفیه دیده شد و اثری از بدخیمی گزارش نشد. نتیجه و تشخیص نهایی، ضایعات گرانولوماتوز بدون نکروز کازئیفیه مطابق با سارکوئیدوز بود. پس از تشخیص، بیمار تحت درمان با پردنیزولون قرار گرفت. بعد از اسپلنکتومی و با شروع کورتون علائم بالینی بر طرف شد و وزن بیمار افزایش یافت. در حال حاضر بیش از یکسال از قطع استروئید می گذرد و بیمار بدون علامت بالینی است. بحث و نتیجه گیری: سارکوئیدوز که یک بیماری نادر در ایران است، با توجه به تظاهرات بالینی گوناگون و مشکل بودن افتراق صحیح آن از بیماری های مختلف طحال و کبد، لازم است برای بیماران بیماران تستهای تشخیصی مناسب درخواست شود تا با تشخیص سریعتر و شروع درمان مناسب به سلامت بیماران کمک شود.

شرح حال

بیمار خانم ی 52 ساله، متاهل و خانه دار است که جهت بررسی آنمی، کاهش وزن و سدیمان بالا به کلینیک هماتولوژی بیمارستان امام سجاد (ع) رامسر معرفی شد . بیمار از کاهش وزن 18 در طول یکسال kgتدریجی شکایت داشت به طوریکه حدود کاهش وزن داشت . علائم همراه شامل خستگی، احساس کسالت و کاهش اشتهای خفیف بود . بیمار در طول یکسال ب ه صورت سرپایی مراجعات متعدد ی داشت . در سابقه خود فشارخون بالا و هیپرلیپیدمی را ذکر میکرد. در سابقه فامیلی ، سرطان معده در مادر و رکتوم در خواهرخود راذکر کرد. آدنوپاتی سرویکال، آگزیلاری و اینگوئینال لمس نشد . در معاینهی شکم، اسپلنومگالی حدود 6 سانتیمتر زیر لبهی دنده با قوام سفت لمس شد، معاینات شکم و سایر اندام ها طبیعی بود . نتایج آزمایشات خونی، آنمی ورتیکولوسیت پائین ESR= خفیف نورموکروم نورموسیتیک با 90CRP=+ و 3 ESR= را گزارش کرد. در بررسی مجدد 120 گزارش شد . تستهای عملکرد کلیه، تیروئید و کبد طبیعی بود و منفی بود. اما HIVAb ،HCVAb ،HBSAb ،HBSAgنتایج گزارش شد. رادیوگرافی قفسه سینه (ү=% هیپرگاماگلبولینمی( 38 و اکوکاردیوگرافی طبیعی بود . سونوگرافی شکم، کبد، پانکراس و سیستم صفراوی نیز طبیعی بود . طحال بزرگتر از حد نرمال ، امتست های تشخیصی مناسب درخواست شود تا با تشخیص سریع تر و شروع درمان مناسب به سلامت بیماران کمک شود. اکوژنیسیته پارانشیم طبیعی بود . به طوری که در سونوگرافی، اسپلنومگالی(به ابعاد 10،16،28 )گزارش شد. درآندوسکوپی، اولسردئودنوم گزارش شد . با توجه به آنمی نورموکروم بالا با احتمال ESRنورموسیتیک و رتیکولوسیت پائین و بدخیمیهای هماتولوژیک ، بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان انجام گرفت که در گزارش میکروسکوپی، هیپرپلازی اریتروئید با ائوزینوفیلی خفیف مشاهده شد . بیمار تحت جراحی اسپلنکتومی قرارگرفت(تصویر 1) که در نمای ماکروسکوپی ، کپسول خاکستری رنگ و سطوح برش خاکستری - قهوه ای بود و کبد دارای تغییرات شبیه به دانه های چربی بود . لازم به ذکراست که بیوپسی به هنگام جراحی تهیه شد . در گزارش پاتولوژی بیوپسی بدون Granulomatous inflammation، طحال و کبد نکروزکازئیفیه دیده شد و اثری از بدخیمی گزارش نگردید . با توجه به این نتایج و گزارش بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان، نتیجه و تشخیص نهایی، ضایعات گرانولوماتوز بدون نکروز کازئیفیه مطابق با علائم سارکوئیدوز بود. پس از ت شخیص، بیمار 1 به مدت 6 هفته mg/kg/dailyتحت درمان با پردنیزولون قرارگرفت و سپس دوز دارو طی چند ماه به تدریج کاهش یافت . بعد از اسپلنکتومی و با شروع کورتون علائم بالینی بر طرف شد و به 20 رسید . در ESRنیز نرمال و CBC، وزن بیمار افزایش یافت حال حاضر بیش از یکسال از قطع استروئید می گذرد و بیمار بدون علامت بالینی است.

نویسندگان: شهربانو کیهانیان، زهرا فتوکیان *، مجید پویا، محمدمنصور ساروی، زرانگیس خان پور، فاطمه غفاری