دکتر سید علی علوی؛شایع ترین علائم بیماری سارکوئیدوزیس را درگیری دستگاه تنفسی شامل،(سرفه،تنگی نفس،و درد سینه و گرفتگی مبهم سینه گاهی شبیه آنژین صدری ) اعلام کرد.

در باره بیماری سارکوئیدوزیس، می توان گفت:بیماری است که با پیدایش  ندول های کوچک (گرانولوم ) از بافت التهابی در اعضاء بدن مشخص می گردد.این ندول های کوچک ممکن است به یکدیگر متصل شده و ایجاد ندول های بزرگتر کرده و با عملکرد طبیعی اعضاء  تداخل کند .سارکوئیدوز تقریبا همیشه دستگاه تنفس را  مبتلا می کند اما در عین حال سایر اعضاء مثل پوست ، چشم ها ، عضلات و مفاصل ، قلب ، کلیه ، اعصاب و مغز هم درگیر می شوند .گرانولوم ها در ریه موجب تنگی راه های هوایی ، بزرگی غدد لنفاوی سینه و التهاب و گاه اسکار (فیبروز) بافت ریه می گردد.

 

به منظور برگزاری دومین کنگره تازه های  سارکوئیدوز ،گفتگوی ذیل با دکتر سید علی علوی،رئیس مرکز تحقیقات بیماریهای التهابی ریه استان گیلان   انجام گرفته است.

 

* باتوجه به تعریف بیماری سارکوئیدوز، آیا می توان گفت این بیماری عامل خاصی دارد یا خیر؟

- خیر،  علت سارکوئیدوز مشخص نیست . ولی  بر اساس یک ایده که تا حد زیادی مورد قبول قرار گرفته  اعتقاد بر این است که سارکوئیدوز از تماس افراد مستعد ژنتیک با عوامل محیطی اختصاصی ( عوامل عفونی و غیر عفونی مثل بریلیوم ، آلومینیوم و  زیرکونیوم ) ایجاد می شود .

 

*چه کسانی بیشتر  دچار بیماری  سارکوئیدوز می شوند ؟

- بیماری در  سرتاسر جهان و در همه جنس ها ، نژاد ها و سنین مختلف دیده می شود. از نظر سنی بیش  از همه در 40-20 سالگی بروز می کند.در درصد کوچکی از موارد بیش از یک عضو خانواده مبتلا می گردد .بیماری در سیاهان امریکا 4-3 برابر شایعتر بوده و ممکن است شدیدتر هم باشد . در بچه ها بندرت سارکوئیدوز بروز می کند .

 

*لطفا" در خصوص شایع ترین  نشانه های  سارکوئیدوز توضیح دهید ؟

-از آنجائیکه  تظاهرات بالینی سارکوئیدوز متنوع است بنابراین ممکن است بیمار به رشته های گوناگون  تخصصی مراجعه کند. تابلو بالینی تحت تاثیر بعضی عوامل از جمله  نژاد ، طول مدت بیماری ، محل و وسعت ارگان مبتلا متفاوت است . خیلی از اوقات علایم ایجاد شده و خود بخود رفع می گردد.

بطور کلی در نیمی از موارد وجود بیماری  بدون هر گونه علامتی و با رادیوگرافی قفسه سینه که بدلیل دیگری تهیه شده معلوم می گردد.

در سایر موارد ممکن است با نشانه های بالینی مختلف همراه باشد .

شایعترین نشانه های درگیری دستگاه تنفسی شامل  سرفه ، تنگی نفس و درد سینه ( گرفتگی مبهم سینه گاهی شبیه آنژین صدری) است .

علایم عمومی  شامل  خستگی ، ضعف ، تب و کاهش وزن موجب اشتباه با بیماریهای عفونی مزمن نظیر سل و سرطان ها بخصوص لنفوم  می شود.

انواع ضایعات پوستی در صورت ، گردن ، بازوها و پاها یا تنه از مسایل  جزیی بدون درد تا اسکارهای عمقی ( که اغلب ارتباط با شدت سارکوئیدوز مبتلا کننده ارگانهای داخلی دارد ) ملاحظه می شود .

در چشم  التهاب ساختمانهای مختلف شامل iris  ، شبکیه و یا قرنیه وجود دارد .  در بیمار با سارکوئیدوز درمان نشده احتمال گلوکوم ، کاتاراکت و کوری وجود دارد . چونکه بعضی از جنبه های چشمی بیماران سارکوئیدوزی علامتی  ایجاد نمی کند لذا لازم است تمامی  بیماران توسط متخصص چشم بررسی شوند.

در صورت ابتلاء کلیه  مشکلاتی در تنظیم کلسیم بدن ( افزایش دفع کلسیم ) رخ میدهد و اگر درمان نشود ممکن است منجر به سنگ  کلیه گردد. ندول های کوچک ممکن است در کلیه ایجاد شده و منجر به اختلال کارکرد نارسایی  کلیه ها شود.

ایجاد ندول در قلب می تواند موجب ابتلاء عضله قلب و اختلال در سیستم هدایتی ایجاد کرده و سبب اختلال در ریتم ضربان قلب و حتی مرگ شود. با اسکار و فیبروز ریه و عروق آن پمپ  خون توسط قلب به داخل  ریه ها  مشکل شده و نارسایی قلب راست ایجاد شده که  می تواند مرگبار باشد.

در درگیری سیستم عصبی (5٪) و با التهاب غشاهای پوشاننده قاعده مغز در کارکرد عناصر و اعصاب  مغزی اختلال ایجاد می شود . در همین رابطه احتمال ابتلاء غده هیپوفیز وجود دارد ،ضعف یا فلج عضلات هم متحمل است . ممکن است اعصاب در دست و پا درگیر شود و ضعف عضلانی ، بیحسی ، کرختی و درد ایجاد می شود .

با ابتلاء سیستم استخوان عضلانی و تورم مفاصل ، تغییرات ساختمان استخوان یا ناراحتی عضلانی بروز می کند . درد ، قرمزی و تورم مچ پا ها همراه تب از موارد بروز حاد بیماری است .

در درگیری دستگاه تناسلی در سیستم مردانه بخصوص بیضه ها مبتلا می شوند و احتمال ناباروری مردانه وجود دارد . امکان ابتلاء سیستم زنانه بسیار نادر است.

بیماری در حین حاملگی موجب  عوارض جنینی یا مادری نشده اما خود بیماری پس از  زایمان ممکن است شدت یابد. بنابراین طی 6 ماه پس از زایمان باید رادیوگرافی قفسه سینه انجام شود .

در مورد سایر اعضاء امکان درگیری غدد لنفاوی بدن بخصوص در داخل سینه وجود دارد و بهمین ترتیب ابتلاء کبد و طحال هم دیده می شود ، از جمله ابتلاء طحال ممکن است با کم خونی با سایر اختلالات خون همراه شود .

*چگونه سارکوئیدوز تشخیص داده می شود ؟

- برای رسیدن به تشخیص باید از مجموع علایم و نشانه های بالینی ، رادیوگرافی قفسه سینه ، و نمونه های بافتی استفاده شده و در عین حال تشخیص های مشابه باید رد شوند ( از جمله سل و لنفوم )

محل های نمونه برداری شامل ریه ( با برونکوسکپی ) ، غدد لنفاوی ، پوست ، غدد بزاقی یا غدد اشکی و بندرت سایر نواحی  مبتلا می تواند باشد.

پس از تشخیص برای تعیین وسعت و شدت بیماری با احتمال درگیری ( شامل چشم ، قلب ، کبد ، کلیه و ... ) بررسیهای دیگری که وضعیت اعضاء نشان دهد انجام می شود .

 

*لطفا" در خصوص درمان سارکوئیدوزیس توضیح دهید ؟

- چونکه علت بیماری  نامشخص است درمان اختصاصی و ریشه کن کننده وجود ندارد. خوشبختانه خیلی ها از بیماران  نیازمند درمان نیستند زیرا امکان بهبودی خودبخودی و تدریجی بالاست.

در موارد که شرایط مزمن شونده  با بروز علایم پابرجا و در حال پیشرفت  بالینی ، رادیوگرافیک و عملکردی عضو درگیر همراه باشد از داروهای ضد التهاب و در درجه اول از کورتیکو واستروئیدهای سیستمیک استفاده می شود .

*درچه مواردی تصمیم به شروع درمان دارویی گرفته می شود ؟

1)    علایم ریوی مثل سرفه و تنگی نفس  با شدت افزایش یابنده همراه باشد .  

2)    تشدید در اختلال کارکرد ریه وجود داشته باشد .

3)    ناتوانی در کارکردن ناشی از تب , ضعف , خستگی , درد مفاصل , تغییرات سیستم عصبی , بیماری پوستی بدشکل یا بیماری در را ه های هوایی فوقانی ملاحظه شود .

4)    در بیماری قلبی , چشمی و کلیوی بواسطه عوارضی جدی حتی با علایم ملایم  درمان انجام می شود.

تمرکز درمان در حال حاضر بر مهار التهاب , کاهش اثرگذاری گرانولوم ها و پیشگیری از بروز فیبروز ریه است .

استروئید  معمولا اولین داروهای مصرفی هستند که برای کاهش التهاب بکار میروند.

در بیماران با بیماری ملایم  مثل ناراحتی چشم , پوستی یا سرفه استروئید موضعی یا استنشاقی تجویز می شود و گاهی موثر است.

اگر لازم  شود ، استروئید خوراکی بمدت 12-6 ماه تجویز شده که در ابتدا با مقدار زیاد بوده و به تدریج کم می شود.

گاهی با قطع و اتمام استروئید بیماری برگشت  می کند . که بطور معمول به درمان مجدد با استروئید پاسخ میدهد.

در بیمارانی که بیش از  یکسال پس از قطع درمان بهبودی و ثبات دارند احتمال برگشت بیماری کم خواهد بود.

در بیمارانی که استروئید رو تحمل نمی کنند یا کاهش و قطع استروئید ممکن نباشداز داروهای دیگری نظیر متوترکسیت ، هیدروکسی کلروکین ، سیکلوفسفاماید، آزاتیوپرین و ... استفاده می شود .

در ضمن داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی نظیر بروفن برای تسکین تب و درد و تورم مفاصل بکار میرود .

*عاقبت بیماری سارکوئیدوزیس در دراز مدت چیست ؟

- بیماری در 90-70٪ موارد خودبخود و البته  به تدریج بهبود می یابد و در 30-10٪ موارد سیر مزمن پیدا می کند. احتمال مرگ و میر کمتر از 5٪ موارد است.

علت معمول مرگ فیبروز پیشرفته ریه ( گاهی بهمراه قلب ریوی و خونریزی) و  ناراحتی قلبی و سیستم عصبی است.