درمان سارکوئیدوز
به علت ناشناخته بودن علت سارکوئیدوز ، درمان اختصاصی برای این بیماری وجود ندارد. برخی درمانهایی که در مهار علائم بیماری موثر هستند، در ادامه بحث می شوند. خوشبختانه بسیاری از افراد مبتلا با توجه به برطرف شدن تدریجی ندولها (گرانولوم) نیاز به درمان ندارند و اگر چیزی بماند نشانه ای از التهاب یا سایر عوارض می باشد.
سوالات زیادی درباره بهترین زمان شروع و طول مدت درمان سارکوئیدوز وجود دارد. درمان معمولاً در بیماران با تشدید مشکلات ریوی، به ویژه تنگی تنفس و سرفه توصیه می شود. سایر علتهای شروع درمان عبارتند از کاهش عملکرد ریه (که با تست عملکرد ریه تعیین می شود) یا اختلال در فعالیت ناشی از تب، ضعف خستگی، درد مفاصل، تغییرات سیستم عصبی، بیماریهای پوستی منجر به تغییر در ظاهر یا درگیری راههای هوایی فوقانی . در صورت درگیری چشم ها، قلب یا کلیه ها توسط سارکوئیدوز درمان حتی در صورت خفیف بودن علائم توصیه می شود که به علت خطرات جدی بالقوه ناشی از عوارض درگیری این ارگانها می باشد.
درمان فعلی روی بهبود علائم، مهار التهاب ، کاهش شدت گرانولوم ها و پیشگیری از بروز فیبروز ریه تمرکز می کند.
گلوکوکورتیکوئیدها:گلوکوکورتیکوئیدها (که به نام کورتون نیز شناخته می شوند) به طور شایع پردنیزون، به ویژه در کاهش التهاب ، موثر بوده و اولین خط درمان می باشند. در فرد با بیماری خفیف مثلاً ضایعات پوستی، التهاب چشم یا سرفه، ممکن است گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی، به صورت کرم ، قطره چشمی یا استنشاقی در کنترل بیماری کافی باشند.
در صورت لزوم گلوکوکورتیکوئیدهای خوراکی به طور معمول برای 6 تا 12 ماه تجویز می شوند. معمولاً برای شروع درمان مقدار بالاتر دارو تجویز می شود که در ادامه این مقدار بایدکاهش یافته و به حداقل مقدار موثر برسد. عود بیماری ممکن است به دنبال قطع درمان گلوکوکورتیکوئید ایجاد شود، اگرچه این حالت معمولاً به درمان مجدد با گلوکوکورتیکوئید پاسخ می دهد. بیمارانی که یک سال بعد از درمان با گلوکوکورتیکوئید بدون علامت هستند خطر کمی برای عود بیماری دارند.
علائم سارکوئیدوز ، به ویژه سرفه و تنگی نفس به طور معمول با شروع درمان گلوکوکورتیکوئید بهبود می یابند اما باید عوارض بالقوه جدی درمان طولانی مدت با گلوکوکورتیکوئید در مقابل میزان سود آن در نظر گرفته شود. این عوارض شامل افزایش اشتها، اضافه وزن، اکنه، احتباس مایعات، لرزش ، ناپایداری خلق و اختلال در خواب هستند. اگر گلوکوکورتیکوئیدها به ویژه با مقدار زیاد برای مدت طولانی استفاده شوند خطر بروز دیابت ، پوست نازک و به راحتی آسیب پذیر، ظاهر کوشینگویید(صورت گرد با برجستگی روی پشت)، پوکی استخوان، افزایش موهای زائد، افزایش فشار خون ، زخم معده، نکروز بدون عروق (یک عارضه جدی در مفاصل) و عفونتها زیاد می شود. به دلیل خطر همین عوارض جانبی باید در بیماران در صورت امکان هر چه سریعتر گلوکوکورتیکوئید قطع شود.
محققین در حال بررسی درباره نقش گلوکوکورتیکوئید در درمان سارکوئیدوز هستند. بزرگترین مسأله تعیین نقش این داروها در مسیر دراز مدت این بیماری است.
سایر درمانها: سایر درمانها ممکن است برای بیمارانی توصیه شود که یا نمی توانند گلوکوکورتیکوئید را تحمل کنند یا به درمان با گلوکوکورتیکوئید پاسخ نمی دهند یا می خواهند از عوارض گلوکوکورتیکوئید اجتناب کنند یا آن را به حداقل برسانند.
· متوتروکسات باعث کاهش التهاب و مهار سیستم ایمنی و احتمالاً امکان کاهش نیاز به مقدار گلوکوکورتیکوئید می شود.
· سایر داروها شامل آزاتیوپورین ، لفلونوماید و سیکلو فسفاماید در صورت بدتر شدن علائم علی رغم درمان در همراهی با گلوکوکورتیکوئید استفاده می شوند. این داروها از طریق مهار سیستم ایمنی عمل می کنند. با توجه به وجود نگرانی های جدی در مورد اثرات سمی سیکلوفسفاماید به ویژه خطر بروز سرطان، استفاده از این دارو محدود به بیمارانی است که بیماری شدیدی دارند. برخی داروهای ضد مالاریا (به ویژه کلروکین) برای درمان درگیری پوستی یا ریوی سارکوئیدوز مورد استفاده قرار گرفته است.
· کلشی سین، داروی مورد استفاده در نقرس، اغلب برای درمان آرتریت (التهاب مفاصل) ناشی از سارکوئیدوز استفاده شده است. این داروی ضد التهاب ، به کاهش درد و تورم مفاصل کمک می کند.
· داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (شامل ایبوپروفن) ممکن است در کاهش التهاب و تسکین درد و تورم مفاصل و تب ناشی از بیماری کمک کننده باشند. اگرچه استفاده از این داروها برای درمان عوارض ریوی سارکوئیدوز توصیه نشده است.
· آنتا گونیست فاکتور نکروز تومور، آنتاگونیست های فاکتور نکروز تومور داروهایی هستند که در ابتدا برای درمان بیماری آرتریت روماتویید طراحی شدند. این داروها با تداخل در تولید برخی پروتئین های فعال در مسیرایجاد التهاب عمل می کنند. مثال از داروهای این دسته شامل اتانرسپت (انبرل) و اینفلکسی ماب (رمی کید) هستند. البته در حال حاضر استفاده از این داروها در بیماری سارکوئیدوز مقاوم به سایر داروها در حال مطالعه می باشد و هنوز نتایج این مطالعات هماهنگ نیست. این داروها ممکن است به تنهایی یا در ترکیب با متوتروکسات ، آزاتیوپورین یا گلوکوکورتیکوئید مورد استفاده قرار گیرند. تمامی درمانهای فاکتور نکروز تومور تزریقی می باشند.
· ضربان سازهای قلبی یا دفیبریلاتورهای داخل قلبی ممکن است در بیماران با عوارض قلبی سارکوئیدوز مورد استفاده قرار گیرند.
|
