سارکوئیدوز همراه ا اسپلنومگالی و اکستراپولموناری
گزارش یک مورد بیمار مبتلا به سارکوئیدوز با اسپلنو مگالی و علائم اکستراپولموناری
مطالعات نشان می دهد که در 90 درصد موارد، بیماری سارکوئیدوز همراه با درگیری ریوی می باشد. اما برخی از مطالعات جدید نشان دادند که در برخی از موارد نادر، درگیری ریوی دیده نمی شود. ما نیز یک مورد بیمار مبتلا به سارکوئیدوز با علائم اسپلنئومگالی و بدون درگیری ریوی را معرفی می کنیم.
شهربانو کیهانیان، زهرا فتوکیان *، مجید پویا، محمدمنصور ساروی، زرانگیس خان پور، فاطمه غفاری
چکیده:
مقدمه: سارکوئیدوز یک بیماری مزمن و چند سیستمی با علت ناشناخته است. تمامی ارگانهای بدن ممکن است مبتلا شوند. اما شایع ترین عضو درگیر ریه ها هستند و اسپلنومگالی در 20 درصد موارد دیده می شود. مطالعات نشان می دهد که در 90 درصد موارد، بیماری سارکوئیدوز همراه با درگیری ریوی می باشد. اما برخی از مطالعات جدید نشان دادند که در برخی از موارد نادر، درگیری ریوی دیده نمی شود. ما نیز یک مورد بیمار مبتلا به سارکوئیدوز با علائم اسپلنئومگالی و بدون درگیری ریوی را معرفی می کنیم. شرح حال: بیمار خانم52 ساله، متأهل و خانه دار جهت بررسی آنمی، کاهش وزن و سدیمان بالا به کلینیک هماتولوژی معرفی شد. بررسی های تشخیصی نشان داد که بیمار دچارآنمی نورموکروم ونورموسیتیک می باشد و سونوگرافی نیزاسپلنومگالی راگزارش کرد. با توجه به این نتایج، رتیکولوسیت پایین و ESRبالا با احتمال بدخیمی های هماتولوژیک، بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان انجام گرفت که هیپرپلازی اریتروئید یا ائوزینوفیلی خفیف مشاهده شد. سپس بیمار تحت عمل جراحی اسپلنکتومی تشخیصی قرارگرفت که در گزارش پاتولوژی طحال و بیوپسی کبد، Granulomatous inflammationبدون نکروز کازئیفیه دیده شد و اثری از بدخیمی گزارش نشد. نتیجه و تشخیص نهایی، ضایعات گرانولوماتوز بدون نکروز کازئیفیه مطابق با سارکوئیدوز بود. پس از تشخیص، بیمار تحت درمان با پردنیزولون قرار گرفت. بعد از اسپلنکتومی و با شروع کورتون علائم بالینی بر طرف شد و وزن بیمار افزایش یافت. در حال حاضر بیش از یکسال از قطع استروئید می گذرد و بیمار بدون علامت بالینی است. بحث و نتیجه گیری: سارکوئیدوز که یک بیماری نادر در ایران است، با توجه به تظاهرات بالینی گوناگون و مشکل بودن افتراق صحیح آن از بیماری های مختلف طحال و کبد، لازم است برای بیماران بیماران تستهای تشخیصی مناسب درخواست شود تا با تشخیص سریعتر و شروع درمان مناسب به سلامت بیماران کمک شود.