سارکوئیدوز چیست؟
 

پرسشهای متداول

سارکوئیدوز

سارکوئیدوز یک بیماری گرانولوماتوز سیستمیک با منشاء نامعلوم است که در آن ندولهای کوچک (گرانولوم) از بافت التهابی در ارگانهای بدن ایجاد می شود.این ندولها می توانند با اتصال به هم و ایجاد ندولهای بزرگتر در عملکرد طبیعی بدن مثل تنفس تداخل ایجاد کنند. سارکوئیدوز اغلب ریه را گرفتار می کند اما می تواند پوست، چشم ها، بینی ، عضلات قلب ، کبد، طحال، روده، کلیه، بیضه ها، اعصاب، غدد لنفاوی ، مفاصل و مغز را نیز درگیر کند. گرانولوم های ایجاد شده در ریه می توانند باعث ایجاد تنگی در راههای هوایی،بزرگی غدد لنفاوی سینهالتهاب و اسکار (فیبروز) در نسج ریه شوند.به طور کلیپاسخ موضعي دستگاه ايمني و تشکيل گرانولوم، عامل تخريب بافتي در سارکوئيدوز است.

علل سارکوئیدوز

علت بروز سارکوئیدوز شناخته شده نیست. یک نظریه مبنی بر ایجاد بیماری در افراد مستعد از نظر ژنتیکی، تماس با برخی عوامل محیطی خاص است. اگرچه این عوامل خاص ناشناخته هستند بسیاری از ارگانیسم ها، شامل ویروس ها و باکتریها ، عامل احتمالی این اختلال معرفی شده اند. مواد شیمیایی غیر عفونی در محیط، شامل برلیوم، آلومینیوم، و زیرکونیم می توانند منجر به بیماری ریوی با ویژگیهای مشابه با سارکوئیدوز شوند.

عوامل خطر سارکوئیدوز

سارکوئیدوز در سراسرجهان می تواند هر سن، جنس یا نژادی را درگیر کند. اما عمدتاً در افراد بین 20 تا 40 سال دیده می شود.تخمين زده ميشود شيوع آن در محدوده 1تا40 مورد در هر 100000 نفر باشداین بیماری در جنس مونث نسبت به جنس مذکر کمی بیشتر مشاهده می‌شود.در درصد کمی از بیماران بیش از یک عضو در خانواده مبتلا می شوند. افراد سیاه پوست 3 تا 4 برابر بیشتر به سارکوئیدوز مبتلا می شوند و ممکن است بیماری شدیدتری داشته باشند. سارکوئیدوز به ندرت اطفال را مبتلا می کند.

علائم و نشانه های سارکوئیدوز

از آنجائیکه تظاهرات بالینی سارکوئیدوز متنوع است بنابراین ممکن است بیمار به رشته های گوناگون تخصصی مراجعه کند. تابلو بالینی تحت تاثیر بعضی عوامل از جمله نژاد ، طول مدت بیماری ، محل و وسعت ارگان مبتلا متفاوت است . خیلی از اوقات سارکوئیدوز معمولاً منجر به علائم خفیفی می شود که بهبود از ویژگی های آن است و علایم ایجاد شده خود بخود رفع می گردد.

بطور کلی در نیمی از موارد وجود بیماری بدون هر گونه علامتی و با رادیوگرافی قفسه سینه که بدلیل دیگری تهیه شده معلوم می گردد.

ریه: شایع ترین درگیری در ریه سرفه، تنگی نفس و درد قفسه سینه است. این درد قفسه سینه معمولاً شدیدتر از یک فشار مبهم در قفسه سینه نیست ولی ممکن است شدیدتر و به شکل حملات قلبی بروز کند. بیماران مبتلا ممکن است علائم عموم مانند خستگی، ضعف، تب و کاهش وزن را تجربه کنند و تقریباً در نیمی از بیماران این علائم قبل از بروز سایر علائم ایجاد می شودو موجب اشتباه با بیماریهای عفونی مزمن نظیر سل و سرطان ها بخصوص لنفوم می شود..

سایر ارگانها در بدن نیز می توانند مبتلا شوند که علائم و نشانه های بیماری وابسته به ارگان درگیر و شدت این درگیری است (مثلاً در درگیری ریه سرفه یا تنگی نفس ایجاد می شود). سایر ارگانهایی که به طور شایع درگیر می شوند عبارتند از :

پوست-ضایعات پوستی در شکلهای مختلف می تواند در صورت ، گردن، بازوها ، ران ها یا تنه ایجاد شود. این ضایعات می توانند بی علامت یا با راشهای بدون درد تا اسکار عمقی متنوع باشند.افراد با درگیری شدیدتر ارگان های داخلی اغلب ضایعات پوستی بیشتری دارند.

چشم ها -درگیری چشمها می تواند باعث التهاب در ساختارهای مختلف چشم، شامل عنبیه، شبکیه یا قرنیه شود. گلوکرم (آب سیاه) ، کاتاراکت (آب مروارید) و کوری از عوارض دیررس بیماری در افراد درمان نشده است. به علت بی علامت بودن برخی از مشکلات چشمی ناشی از سارکوئیدوز بسیار مهم است که همه مبتلایان به سارکوئیدوز سالانه تحت معاینه چشم پزشکی کامل قرار گیرند.

کلیه -سارکوئیدوز می تواند منجر به اختلال در متابولیسم کلسیم شود که اگر درمان نشود به ندرت ممکن است باعث نارسایی کلیه شود. همچنین ابعاد ندولهای کوچک (گرانولوم) در کلیه ممکن است منجر به اختلال عملکرد آن شود . در بیماران با سارکوئیدوز بررسی عملکرد کلیه (معمولاً با تست های خون و ادرار) باید به عنوان بخشی از ارزیابی اولیه و پیگیری درازمدت انجام شود.

قلب- ندولها ممکن است در قلب ایجاد شوند که این امر می تواند منجر به اختلال در سیستم هدایت الکتریکی و در نتیجه بروز ریتم غیر طبیعی در قلب و حتی مرگ شود. یک الکتروکاردیوگرام (ای سی جی) معمولاً می تواند اختلال در هدایت الکتریکی قلب را تشخیص دهد. آسیب و اسکار در ریه و عروق خون ریه با ایجاد افزایش فشار خون شریان ریوی به ندرت ممکن است منجر به اختلال در پمپاژ خون توسط قلب از طریق ریه شود. این شرایط می تواند منجر به نارسایی در عملکرد بطن راست شود.

سیستم عصبی - درگیری عصبی تقریباً در 5 درصد بیماران مبتلابه سارکوئیدوز دیده می شود که این مسأله ممکن است اولین نشانه بیماری باشد. در مراحل آخر بیماری، التهاب پرده های پوشاننده قاعده مغز یا مننژیت می تواند باعث اختلال عملکرد برخی ساختارهای مغز مثل غده هیپوفیز یا ضعف عصب صورتی شود. سارکوئیدوز همچنین ممکن است با درگیر کردن اعصاب بازو یا ساق باعث ضعف عضلانی ، بی حسی ، گزگز و درد در اندام ها شود. درد ، قرمزی و تورم مچ پا ها همراه تب از موارد بروز حاد بیماری است .

سیستم عضلانی اسکلتی - 10 تا 15 درصد افراد مبتلا دچار درگیری عضلانی اسکلتی می شوند که منجر به درد و تورم مفاصل، تغییر در ساختمان استخوان یا درد و ناراحتی عضلانی می شود.

سیستم تناسلی - سارکوئیدوز می تواند سیستم تناسلی مرد به ویژه بیضه ها را درگیر کند که ممکن است باعث ناباروری شود. این بیماری به ندرت سیستم تناسلی زنان را درگیر می کند. سارکوئیدوز خطرات عوارض طی حاملگی را زیاد نمی کند اما به هر حال ممکن است شدت بیماری بعد از زایمان بدتر شود. بنابراین توصیه می شود زنان مبتلا در 6 ماه اول بعد از زایمان یک عکس اشعه ایکس از قفسه سینه انجام دهند.

سایر ارگانها - بزرگی غدد لنفاوی به ویژه در قفسه سینه به طور شایع ایجاد می شود. کبد و طحال می توانند درگیر شود که در درگیری طحال ممکن است کم خونی و یا سایر اختلالات خونی ایجاد شود.

تشخیص سارکوئیدوز

با توجه به عدم وجود یک تست واحد برای تشخیص سارکوئیدوز، تشخیص بیماری بر اساس فاکتورهای مختلف از جمله علائم و نشانه های بالینی، اختلال در گرافی قفسه سینه و بررسی میکروسکوپی نمونه های بافتی اخذ شده از یک یا چند بافت قرار داردو در عین حال تشخیص های مشابه باید رد شوند ( از جمله سل و لنفوم .

یک بیوپسی شامل برداشت قطعه کوچکی از بافت ارگان درگیر است. این روش معمولاً برای کشف گرانولوم توصیه می شود. نمونه ها می تواند طی روشی به نام برونکوسکوپی از نسج ریه گرفته شود . همچنین این نمونه ها می تواند از بافتهای دیگری مثل غدد لنفاوی ، ندولهای پوستی، غده بزاقی یا اشکی انجام شود.

بعد از تایید تشخیص سارکوئیدوز تستهای دیگری برای تعیین وسعت و شدت بیماری ممکن است نیاز باشد. این می تواند شامل روشهای تصویربرداری مثل ام آر آی و یا اسکن پت برای بررسی وجود درگیری در چشم ها، قلب یا سایر ارگانها باشد.

درمان سارکوئیدوز

به علت ناشناخته بودن علت سارکوئیدوز ، درمان اختصاصی برای این بیماری وجود ندارد. برخی درمانهایی که در مهار علائم بیماری موثر هستند، در ادامه بحث می شوند. خوشبختانه بسیاری از افراد مبتلا با توجه به برطرف شدن تدریجی ندولها (گرانولوم) نیاز به درمان ندارند و اگر چیزی بماند نشانه ای از التهاب یا سایر عوارض می باشد.

سوالات زیادی درباره بهترین زمان شروع و طول مدت درمان سارکوئیدوز وجود دارد. درمان معمولاً در بیماران با تشدید مشکلات ریوی، به ویژه تنگی تنفس و سرفه توصیه می شود. سایر علتهای شروع درمان عبارتند از کاهش عملکرد ریه (که با تست عملکرد ریه تعیین می شود) یا اختلال در فعالیت ناشی از تب، ضعف خستگی، درد مفاصل، تغییرات سیستم عصبی، بیماریهای پوستی منجر به تغییر در ظاهر یا درگیری راههای هوایی فوقانی . در صورت درگیری چشم ها، قلب یا کلیه ها توسط سارکوئیدوز درمان حتی در صورت خفیف بودن علائم توصیه می شود که به علت خطرات جدی بالقوه ناشی از عوارض درگیری این ارگانها می باشد.

درمان فعلی روی بهبود علائم، مهار التهاب ، کاهش شدت گرانولوم ها و پیشگیری از بروز فیبروز ریه تمرکز می کند.

گلوکوکورتیکوئیدها:گلوکوکورتیکوئیدها (که به نام کورتون نیز شناخته می شوند) به طور شایع پردنیزون، به ویژه در کاهش التهاب ، موثر بوده و اولین خط درمان می باشند. در فرد با بیماری خفیف مثلاً ضایعات پوستی، التهاب چشم یا سرفه، ممکن است گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی، به صورت کرم ، قطره چشمی یا استنشاقی در کنترل بیماری کافی باشند.

در صورت لزوم گلوکوکورتیکوئیدهای خوراکی به طور معمول برای 6 تا 12 ماه تجویز می شوند. معمولاً برای شروع درمان مقدار بالاتر دارو تجویز می شود که در ادامه این مقدار بایدکاهش یافته و به حداقل مقدار موثر برسد. عود بیماری ممکن است به دنبال قطع درمان گلوکوکورتیکوئید ایجاد شود، اگرچه این حالت معمولاً به درمان مجدد با گلوکوکورتیکوئید پاسخ می دهد. بیمارانی که یک سال بعد از درمان با گلوکوکورتیکوئید بدون علامت هستند خطر کمی برای عود بیماری دارند.

علائم سارکوئیدوز ، به ویژه سرفه و تنگی نفس به طور معمول با شروع درمان گلوکوکورتیکوئید بهبود می یابند اما باید عوارض بالقوه جدی درمان طولانی مدت با گلوکوکورتیکوئید در مقابل میزان سود آن در نظر گرفته شود. این عوارض شامل افزایش اشتها، اضافه وزن، اکنه، احتباس مایعات، لرزش ، ناپایداری خلق و اختلال در خواب هستند. اگر گلوکوکورتیکوئیدها به ویژه با مقدار زیاد برای مدت طولانی استفاده شوند خطر بروز دیابت ، پوست نازک و به راحتی آسیب پذیر، ظاهر کوشینگویید(صورت گرد با برجستگی روی پشت)، پوکی استخوان، افزایش موهای زائد، افزایش فشار خون ، زخم معده، نکروز بدون عروق (یک عارضه جدی در مفاصل) و عفونتها زیاد می شود. به دلیل خطر همین عوارض جانبی باید در بیماران در صورت امکان هر چه سریعتر گلوکوکورتیکوئید قطع شود.

محققین در حال بررسی درباره نقش گلوکوکورتیکوئید در درمان سارکوئیدوز هستند. بزرگترین مسأله تعیین نقش این داروها در مسیر دراز مدت این بیماری است.

سایر درمانها: سایر درمانها ممکن است برای بیمارانی توصیه شود که یا نمی توانند گلوکوکورتیکوئید را تحمل کنند یا به درمان با گلوکوکورتیکوئید پاسخ نمی دهند یا می خواهند از عوارض گلوکوکورتیکوئید اجتناب کنند یا آن را به حداقل برسانند.

· متوتروکسات باعث کاهش التهاب و مهار سیستم ایمنی و احتمالاً امکان کاهش نیاز به مقدار گلوکوکورتیکوئید می شود.

· سایر داروها شامل آزاتیوپورین ، لفلونوماید و سیکلو فسفاماید در صورت بدتر شدن علائم علی رغم درمان در همراهی با گلوکوکورتیکوئید استفاده می شوند. این داروها از طریق مهار سیستم ایمنی عمل می کنند. با توجه به وجود نگرانی های جدی در مورد اثرات سمی سیکلوفسفاماید به ویژه خطر بروز سرطان، استفاده از این دارو محدود به بیمارانی است که بیماری شدیدی دارند. برخی داروهای ضد مالاریا (به ویژه کلروکین) برای درمان درگیری پوستی یا ریوی سارکوئیدوز مورد استفاده قرار گرفته است.

· کلشی سین، داروی مورد استفاده در نقرس، اغلب برای درمان آرتریت (التهاب مفاصل) ناشی از سارکوئیدوز استفاده شده است. این داروی ضد التهاب ، به کاهش درد و تورم مفاصل کمک می کند.

· داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (شامل ایبوپروفن) ممکن است در کاهش التهاب و تسکین درد و تورم مفاصل و تب ناشی از بیماری کمک کننده باشند. اگرچه استفاده از این داروها برای درمان عوارض ریوی سارکوئیدوز توصیه نشده است.

· آنتا گونیست فاکتور نکروز تومور، آنتاگونیست های فاکتور نکروز تومور داروهایی هستند که در ابتدا برای درمان بیماری آرتریت روماتویید طراحی شدند. این داروها با تداخل در تولید برخی پروتئین های فعال در مسیرایجاد التهاب عمل می کنند. مثال از داروهای این دسته شامل اتانرسپت (انبرل) و اینفلکسی ماب (رمی کید) هستند. البته در حال حاضر استفاده از این داروها در بیماری سارکوئیدوز مقاوم به سایر داروها در حال مطالعه می باشد و هنوز نتایج این مطالعات هماهنگ نیست. این داروها ممکن است به تنهایی یا در ترکیب با متوتروکسات ، آزاتیوپورین یا گلوکوکورتیکوئید مورد استفاده قرار گیرند. تمامی درمانهای فاکتور نکروز تومور تزریقی می باشند.

· ضربان سازهای قلبی یا دفیبریلاتورهای داخل قلبی ممکن است در بیماران با عوارض قلبی سارکوئیدوز مورد استفاده قرار گیرند.

نتایج درازمدت بیماری سارکوئیدوز

در 90-70٪ موارد ، سارکوئیدوز خود به خود بهبود می یابد و پیشرفت نمی کند. در 30-10٪ بیماران، سارکوئیدوز ممکن است طی چندین سال پیشرفت کند مزمن شود و ارگانهای زیادی را مبتلا کند. اما در کل میزان مرگ و میر ناشی از سارکوئیدوز کمتر از 5 درصد است. اگر چه مرگ عمدتاً در نتیجه پیشرفت آسیب های ریوی و به دنبال آن نارسایی قلب راست یا خونریزی از ریه است، اما ممکن است ناشی از درگیری مستقیم قلبی ناشی از سارکوئیدوز نیز ایجاد شود.

رابط پرتال سارکوئیدوز:

Sarcoidosis communication assistantkimia taghavi

 

 

 

 

Copyright © 2013 FSA-REASERCH.COM Allright Reserved   Powered By NRITLD IT Department